血管性浮腫(クインケ浮腫)

　「クインケ浮腫」とは皮膚や粘膜に起こる急な腫れ・むくみを示す言葉で、ドイツ人医師クインケが最初に報告したことにちなんで名付けられ、「血管性浮腫」と同義の言葉となります。血管性浮腫（クインケ浮腫）はさまざまな原因で起こり、生まれつきの「遺伝性」と、それ以外の「後天性」の2つに大きく分けられます。
　血管浮腫（または血管性浮腫、クインケ浮腫と呼ばれています）の特徴的な症状は、まぶたや口唇の「腫れ」です。夕方から夜間にかけて生じることが多く、朝起きたら目が腫れていた、などの症状がよくみられます。血管浮腫は、蕁麻疹の１種と言われています。蕁麻疹との違いは、蕁麻疹は皮膚の浅い部分で生じる反応である一方、血管浮腫は皮膚の深い部位で起こる反応を言います。血管浮腫は、蕁麻疹のようなボコッとした皮疹などの皮膚の変化やかゆみも伴わないことが多く、単なる「腫れ（浮腫）」の症状だけが現れることが多いです。まぶたや口唇のように、粘膜に近い部位に症状が生じた場合、皮膚だけではなく粘膜の浮腫が生じることもあります。目が充血したり、口腔内が腫れることもあります。蕁麻疹は数時間で消えてしまうことが多いですが、皮膚の深い部位で生じる血管浮腫は、改善までに数日かかることがあります。血管浮腫の原因は、特定できないことが多く、それらを特発性の血管浮腫と言います。特発性の血管浮腫の場合は、誘因がなく突然症状がでますが、疲れやストレスなどが発症要因となりやすいです。特定の薬剤や食物を摂取した後に症状が出る場合は、それらが原因となっている可能性が高いです。薬剤については、特に降圧剤であるACE阻害剤（アンジオテンシン変換酵素阻害薬）や、ARB（アンジオテンシンII 受容体拮抗薬）が原因となることが多いと言われています。新しい薬を飲み始めてから、まぶたや口唇が腫れるようになった場合は、薬剤性の血管浮腫を考える必要があります。血管浮腫に特徴的な原因として、C1-INH(C1-inhibitor：補体第１成分阻害因子）の機能不全があります。C1-INHと言う血液中の１つの成分の機能が低下し、ブラジキニンという物質が過剰に産生されることにより、血管浮腫が生じます。これには、先天性のものと後天性のものがあります。先天性の疾患を遺伝性血管浮腫といい、皮膚症状だけではなく、腹部症状を伴うことがあります。採血を行うことで、診断は可能なので、まぶたや口唇の腫れを繰り返すような場合は、採血検査が必要です。血管浮腫の治療は、基本的には蕁麻疹と同様に、抗ヒスタミン剤の飲み薬が中心になります。慢性的に（数週間程度）繰り返してしまう場合は、抗ヒスタミン剤を症状が出ていない時を含めて長期的に内服する必要があります。抗ヒスタミン剤だけでは症状が治らない場合は、補助的な薬としてトラネキサム酸が有効とされています。その他に、抗ロイコトリエン拮抗薬、H2-blocker、症状が強い場合は一時的にステロイドの飲み薬を併用する場合もあります。先ほど説明したC1-INHが関与している場合、抗ヒスタミン薬が無効な場合が多いです。血管浮腫の原因として、血液検査でC1-INHの機能不全が関与していることがわかった場合、症状が出現した時には、C1-INH製剤（ベリナートP）の投与を行うことで症状が改善します。発作が頻回に起こる場合は、トラネキサム酸を予防的に服用する場合もあります。また、原因物質であるブラジキニンの受容体を阻害する薬（注射製剤）を自己注射することで、症状を抑える治療もあります。原因が分かっていませんが、リンパ腫などの他の病気に伴って起こったり、薬を服用していて起こったり、食物アレルギーによって起こったりします。
　また、生まれつきの体質が関係していて、“遺伝性血管性浮腫（HAE）”という病気のために、血管性浮腫（クインケ浮腫）をくり返すこともあります。血管性浮腫（クインケ浮腫）の対処法や治療法は、原因によって異なります。例えば、薬が原因の場合は、薬の服用を止めることで症状の改善が期待できます。また、遺伝性血管性浮腫（HAE）にはアレルギーに対する薬は効果がありません。したがってクインケ浮腫と言われた場合には、さらに検査し、腫れ・むくみ、痛みの原因が「遺伝性」のものなのか、「後天性」のものなのかについて、特定してもらうように心がけてください。遺伝性血管性浮腫（HAE）とは、腫れやむくみが全身のさまざまな部位に繰り返し発生する病気です。主に遺伝子の異常によって、C1インヒビターと呼ばれるタンパク質が減少したり、機能異常をきたしたりすることで、最終的にブラジキニンの産生を亢進させることにより発症します。症状は手足やまぶたなどの皮膚に現れることが多く、粘膜にみられることもあります。まれに腫れが喉に発生する場合があり、気道を塞ぐと命に危険を及ぼすこともあります。遺伝性血管性浮腫（HAE）の発症率は5万人に1人との報告が多く、遺伝子の病気ではあるものの全体の約25%は家族に同じ病気の人がいない孤発例であるといわれています。発作が発生したときの治療に加え、発作が起こるきっかけに対する発作予防による症状のコントロールが重要となります。遺伝性血管性浮腫（HAE）の原因はC1インヒビターの減少や機能異常です。C1インヒビターの遺伝子の異常によるものであることが多く、まれに遺伝子異常によらないものもあります。C1インヒビターはC1と呼ばれる補体*のはたらきを抑える効果がありますが、C1インヒビターの機能が不十分だとC1が過度に活性化してしまい、発作的な腫れやむくみが起こるようになります。発作はきっかけなく突然現れる場合もありますが、けがや抜歯、外科手術などの何らかのストレスがきっかけとなることが多いといわれています。遺伝性血管性浮腫（HAE）の症状は、発作的に繰り返し生じる腫れ、むくみです。赤みやかゆみはなく、突然現れて通常は1～3日程で治まります。腫れが生じる部位は手、足、腕、脚、まぶた、くちびる、口の中、舌、喉など全身に及び、人によって異なります。腫れが喉に生じた場合は気道が塞がるため息ができなくなり、命に危険を及ぼすこともあります。また、消化管に腫れが生じた場合、腹痛、嘔吐、下痢などの症状が現れることもあります。発作の頻度は個人差があり、多くの人が1か月に1回以上の発作が起こります。なかには週に1～2回と高い頻度で起こる人もいます。遺伝性血管性浮腫（HAE）の診断は、自覚症状、家族歴、血液検査、遺伝子検査などに基づいて行われます。腫れやむくみなどの実際の症状は重要な診断材料となりますが、診断時に症状が現れていないと判断が難しいため、写真を撮って記録しておくことも有用です。遺伝性血管性浮腫（HAE）の患者の多くは血縁者にも同じ病気の人がいるといわれているため、家族歴の確認も行われます。血液検査では、病気の発生に関わるC1インヒビターの活性やC4タンパク質量などを調べます。また、病型の判断のため、C1インヒビターの量や第XII因子と呼ばれる物質の状態を調べることもあります。遺伝性血管性浮腫（HAE）の治療には、発作時の治療、短期予防、長期予防の3つの目的があります。腫れやむくみなどの症状が現れているときに症状を抑えるための治療です。保険診療では、C1インヒビター製剤、ブラジキニン受容体拮抗薬と呼ばれる治療薬が主に用いられます。C1インヒビター製剤は点滴・注射によって投与する必要があるため、治療には医療機関の受診が必要です。一方、ブラジキニン受容体拮抗薬は皮下注射する治療薬で、事前に医療機関でのトレーニングを受けていれば、自身で注射を打つこともできます。発作の部位によっては経過観察を行うこともあります。喉に発作が現れた場合は呼吸困難をきたすことがあるため、ICUで気管内挿管、気管切開などの緊急治療が必要になることもあります。遺伝性血管性浮腫（HAE）の発作は歯科治療や外科手術などのストレスがきっかけで発生することが多いため、ストレスの原因となる予定がある場合は、あらかじめC1インヒビターを補充する治療が行われることがあります。発作の頻度が高い場合（1か月に1回以上など）、1回あたりの発作の期間が長い場合（1か月に5日以上など）、発作が喉に発生したことがある場合などは、発作を予防するために長期的な治療を行うことがあります。長期予防としては、トラネキサム酸、ダナゾール、ラナデルマブといった薬の継続的な投与が検討されます。ただし、トラネキサム酸、ダナゾールは保険適用ではなく、トラネキサム酸では効果が限定的であること、ダナゾールでは肝障害や高血糖などさまざまな副作用がみられることにも注意が必要です。

漢方と鍼灸

　蕁麻疹は三陰三陽で判断します。特に表面と奥から起こることから太陽病、少陽病合病が考えられます。標治は血管性浮腫ということで血管からリンパ液などの物質が漏れるので漏れを防ぐ漢方も使います。また浮腫をとる漢方などを合わせていきます。本治としてはストレスによる発症も多いのでストレスの反応穴で確認しておきます。別の相談で来ていた方が、以前クインケ浮腫と診断され色々新薬を飲んだけどどれも効かないので一切やめてストレス発散をしたら治ってしまった過去がありますと教えてくれました。自律神経と関係があるかもしれませんね。ストレスの反応穴、皮膚病の反応穴、一番ひどい箇所から最適な漢方、食養生やサプリ、ツボを選択し治療していきます。